N. Kalfa1,3*, C. Lefèvre2
1Service de Chirurgie Pédiatrique, Hôpital Lapeyronie, Centre Hospitalo Universitaire de Montpellier, Montpellier, France
2Unité d’endocrinologie pédiatrique, Hôpital Jeanne de Flandre CHRU Lille, Lille, France
3Service de Chirurgie Pédiatrique, Hôpitaux Universitaire de Genève, Genève, Suisse
Article validé par : Société française d’endocrinologie et diabétologie pédiatriques (SFEDP), Société francophone d’urologie pédiatrique et de l’adolescent (SFUPA).
Introduction
Une inquiétude à propos d’une verge d’apparence courte, constatée par la famille ou le médecin traitant, constitue un motif fréquent de consultation en période néonatale, dans l’enfance et plus rarement à l’adolescence. Une verge courte est un pénis de structure anatomique normale mais d’une longueur inférieure à 2,5 DS en dessous de la moyenne pour l’âge. Certains préfèrent éviter le mot « micropénis » qui serait stigmatisant. L’incidence de cette problématique serait de 1,5/10 000 nouveau-nés de sexe masculin. Le retentissement psychologique, particulièrement pénalisant à l’adolescence, et fonctionnel sexuel ultérieur doivent être pris en compte avec attention.
Conduite à tenir devant une verge courte chez l’enfant
(1a) On mesure la verge au repos, sur un enfant couché, sur la face dorsale de la verge, en tenant compte de l’arc de cercle (avec ruban métrique souple), de la base au niveau de la symphyse pubienne (en démarrant bien la mesure au contact du pubis, en refoulant le tissu adipeux) à l’extrémité du gland (et sans prendre en compte le prépuce) : voir figure 1.
(1b) L’examen recherche une anomalie génitale associée (prépuce incomplet, méat urétral hypospade, cryptorchidie, bifidité scrotale). Si une anomalie associée est retrouvée, l’enfant sera adressé en centre spécialisé pour exploration d’une variation du développement génital (VDG).
(2) La mesure de la verge doit être comparée à la courbe de croissance établie selon les normes de Schonfeld (voir figure 2). Une verge courte se définit par une croissance <-2,5DS, ce qui en période néonatale correspond à moins de 2,5cm. La verge présente une croissance en deux phases : elle augmente peu durant l’enfance, puis sa croissance devient nettement plus marquée à la puberté, sous l’influence des hormones sexuelles. Cette croissance non proportionnelle à la croissance staturale doit être prise en compte et expliquée à la famille.
(3) En cas de verge courte confirmée, au terme d’un interrogatoire et d’un examen clinique complet, l’enfant sera adressé en consultation d’endocrinologie pédiatrique afin de discuter le bilan étiologique (voir tableau) et la conduite thérapeutique.
a) L’interrogatoire précise les antécédents familiaux (troubles de la fertilité, recours à la procréation médicalement assistée, retard pubertaire, cryptorchidie, hypospadias et autres variations du développement génital) et personnels (hypoglycémie néonatale, anosmie, exposition professionnelle des parents en période péri-conceptionnelle ou gestationnelle).
L’examen des organes génitaux externes (OGE) sera complet avec recherche d’autres anomalies associées (cf. plus haut) et évaluation du stade pubertaire selon Tanner.
Un examen général doit être pratiqué à la recherche d’un retard de croissance (avec reconstitution des courbes), de malformations extra génitales ou de dysmorphie pouvant s’intégrer dans un syndrome polymalformatif, et de signes évocateurs de pathologie endocrinienne sous-jacente (anomalies de la ligne médiane, troubles visuels).
En période néonatale, la situation est urgente : il faut rechercher les signes associés évocateurs de déficits hypophysaires (hypoglycémies, cryptorchidie, ictère prolongé). La glycémie et la T4L doivent être mesurées sans délai ; une suspicion de déficit hypophysaire nécessite une prise en charge spécialisée immédiate.
b) Un bilan hormonal accompagnera systématiquement la consultation spécialisée, avec :
. Recherche d’une insuffisance antéhypophysaire : glycémie (surtout si découverte à la naissance), IGF1, T4L.
. Exploration de la fonction testiculaire : LH et testostérone (fonction Leydigienne), FSH, AMH et inhibine B (fonction Sertolienne).
NB : la testostérone est à doser avant H36 de vie, lors de la mini-puberté (entre J15 et le 4ème mois), ou lors de la puberté.
c) Un bilan génétique sera également réalisé, en fonction de l’orientation diagnostique : bilan étiologique soit dans le cadre d’un déficit de l’axe hypothalamo-hypophysaire, d‘une dysgénésie gonadique ou d’un trouble de la sensibilité à la testostérone devant une VDG, soit dans le cadre d’une exploration syndromique. Le bilan peut donc inclure un caryotype sanguin et/ou un panel de gènes dédié à chacune de ces situations.
d) Avant de proposer un traitement hormonal (par testostérone, dihydrotestostérone ou gonadotrophines en fonction de l’étiologie), notamment en période néonatale et/ou en période pubertaire, le dossier devra être présenté par l’équipe prenant en charge l’enfant en RCP nationale VDG. La loi de bioéthique de 2021 et son arrêté d’application de novembre 2022 encadrent strictement la mise en place de ces traitements et recommandent actuellement d’attendre que l’enfant en fasse explicitement la demande. Il n’existe pas actuellement de moyen chirurgical en pédiatrie pour augmenter la taille des corps caverneux. La stimulation hormonale augmente la taille des corps caverneux, mais le bénéfice final en post pubertaire (taille finale de la verge) reste difficile à évaluer. Un soutien psychologique est systématiquement proposé. Au passage à la vie adulte, en fonction de l'étiologie, une consultation de transition vers les équipes d’urologie et d’endocrinologie adultes, voire de la fertilité, est mise en place.
(4) Les cas d’enfants chez qui une verge courte est infirmée sont très fréquents, en raison par exemple d’une mesure non optimale de la verge, ou d’une mauvaise interprétation de la taille de la verge chez un enfant en pré-puberté avec une verge encore infantile. Il peut également s’agir d’une verge dite pseudo enfouie : les corps caverneux sont de taille normale, le fourreau est bien présent, mais la verge est « cachée » dans la graisse sus-pubienne. Cette situation concerne le plus souvent des enfants prépubères et/ou en situation d’obésité. Il faut rassurer l’enfant et les parents en leur montrant la taille réelle des corps caverneux, et en leur expliquant la faible croissance au cours de l‘enfance et son caractère biphasique avec la puberté, courbe à l’appui si besoin. Si l’enfant et la famille sont en demande, il peut être mis en place un accompagnement spécialisé, en particulier pour la prise en charge du surpoids. Une surveillance de la croissance de la verge en période pubertaire peut être mise en place, de manière espacée, pour ne pas focaliser l’enfant sur ses craintes.
Figure 1
Schéma de mesure standardisée de la verge
Figure 2
Courbe de croissance de la verge (Schonfeld)
(5) Certains enfants, souvent conduits en consultation au cours de leur première année de vie, présentent une verge enfouie vraie ou congénitale (voir photo 1). Dans ce cas, les corps caverneux sont bien palpables, de taille normale. Il n’y a en revanche pas de fourreau individualisable du fait de l’absence d’angles péno-pubien et péno-scrotal. Le plus souvent un phimosis est présent avec une chambre mictionnelle préputiale importante. Une intervention chirurgicale de désenfouissement est alors nécessaire pour faciliter les mictions.
Photo 1. Verge enfouie vraie
(6) Dans tous ces cas de verge enfouie (pseudo ou vraie), il est recommandé de ne pas réaliser de circoncision ; elle risque d’aggraver l’aspect de verge courte, d’aggraver le pseudo enfouissement, de poser des problèmes de cicatrisation, et de priver l’enfant d’un capital cutané précieux en cas de nécessité de désenfouissement.
Liste des principales étiologies de verge courte chez l’enfant
Conclusion
Devant une verge d’apparence courte, le praticien doit d’abord évaluer la longueur réelle des corps caverneux selon une méthode de mesure bien précise pour être interprétable. En cas de verge courte avérée, la recherche d’anomalies génitales et extra génitales associées permettra de s’assurer de l’absence d’hypopituitarisme ou d’hypogonadisme. Il faut savoir repérer avant tout les situations de variation du développement génital et surtout celles de déficit de l’axe hypothalamo-hypophysaire. Les déficits hypophysaires associés exposent au risque de complications métaboliques en période néonatale (notamment l’hypoglycémie) et justifient la mise en place d’un traitement substitutif en urgence.
La prise en charge thérapeutique d’une verge courte est multidisciplinaire. Un traitement hormonal peut être évoqué
en fonction du diagnostic étiologique et de l’âge de l’enfant. Les suivis pubertaire et psychologique sont essentiels.